Este mal hereditario, que sufren principalmente los hombres, tiene un manejo complejo y costoso. Pero nuevos medicamentos prometen mejorar el panorama de estos pacientes.
La mayoría no lo sabe, pero cuando una persona se golpea y sangra, el cuerpo inmediatamente dispone de un complejo mecanismo para evitar que ésta salga del cuerpo. La sustancia encargada de activar las alarmas es el factor 8 que se junta con el factor 9 y el 10, para promover la generación de trombina, un elemento que desencadena el proceso de coagulación. De esa manera el organismo preserva la vida.
Según cifras oficiales existen por lo menos 400.000 pacientes diagnosticados en el mundo con este mal
Un porcentaje de la población, sin embargo, no tiene ese factor y, por lo tanto, cada herida e incluso cada golpe los deja en peligro de muerte a causa de hemorragias incontrolables.
Estas personas sufren de hemofilia y según cifras oficiales existen por lo menos 400.000 pacientes diagnosticados en el mundo con este mal. Es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por la persistencia de hemorragias difíciles de controlar, ya sean espontáneas o como producto de un trauma menor.
Dicen que la reina Victoria la transmitió a su descendencia masculina. Porque este mal tiene esa particularidad de afectar solo a los hombres, aunque son ellas quienes lo transmiten. “En el 70 por ciento de los casos los pacientes tienen una mamá portadora, pero en el 30 por ciento restante un niño puede hacer una mutación de novo en el útero y nacer con hemofilia”, dice Sandra Patricia Garcés, médica de la clínica Cardioinfantil en Bogotá.
Por todo lo anterior la hemofilia es una enfermedad complicada que afecta tanto al paciente como a su familia. “Así sea tocarse con una mesa puede llevar a hospitalización”, dice Garcés. Además, es crónica porque no se cura, sino que su manejo es de por vida. “Se manifiesta desde la infancia cuando los niños empiezan a caminar”, dice Javier Mauricio Cortés, oncólogo y hematólogo pediatra. Además, el tratamiento con factores y con otro tipo de medicamentos tiene un alto costo lo que implica “una gran carga para el sistema de salud”, dice Cortés. En Colombia hay entre 3,000 y 3,500 pacientes con hemofilia A.
Según Victor Yuste, jefe de hemofilia en el hospital de la paz en Madrid, “la aparición de inhibidores es el mayor obstáculo que tenemos hoy en día en el tratamiento”
El eje del tratamiento hoy es darles a estos pacientes el factor de coagulación que les falta. Hay varios tipos de pacientes. Si les falta el factor 8 de coagulación, son hemofílicos tipo A, pero si les falta el factor 9, son tipo B. Además, algunos presentan la enfermedad en versión leve y son aquellos que solo sangran con traumas severos o cirugía. Estos, por lo tanto, solo necesitan el tratamiento del factor de la coagulación en esos momentos. Los moderados son los que sangran con traumas leves y necesitan la aplicación del factor cuando tengan un trauma así sea un golpe pequeño.
Los más graves son los pacientes con hemofilia severa pues sangran de forma espontánea. “Se acuestan y amanecen con un sangrado, entonces ya no tienen un manejo a demanda, sino profiláctico, es decir, se les coloca el factor una, dos o tres veces por semana. e inclusive interdiario”, señala Garcés.
